அமினோ அமில நீரிழிவு

அமினோ அமில நீரிழிவு (Aminoaciduria) என்பது சிறுநீரீல் ஒரு குறிப்பிட்ட அளவிற்குமேல் அமினோ அமிலங்கள் வெளியேறுவதைக் குறிக்கிறது. சாதாரண சிறுநீரில் இயல்பாகவே சிறிதளவு அமினோ அமிலங்கள் காணப்படும். வளர்சிதைமாற்றச் சீர்கேடுகள்^[1]^[2] நாள்பட்ட ஈரல் நோய்கள்^[3] அல்லது சிறுநீரகக் கோளாறுகள் போன்ற காரணங்களால் சிறுநீரில் காணப்படும் அமினோ அமிலங்களின் அளவு அதிகரிக்கின்றது. முதல்நிலை மற்றும் இரண்டாம்நிலை அமினோ அமில நீரிழிவு என இரண்டு வகையாக இதைப் பிரிக்கிறார்கள்.

இயல்பான நிலையில் சிறுநீரக நுண்குழல்கள் , அமினோ அமிலங்களை மீண்டும் தம்மகத்தே உறிஞ்சிக் கொள்கின்றன. ஒரு நலமான மனிதன் ஒரு நாளில் ஒரு கிராம் அளவில் தனி அமினோ அமிலங்களையும், இரண்டு கிராம் அளவில் சேர்ம அமினோ அமிலங்களையும் சிறுநீரில் வெளியேற்றுகின்றான். வெளியேற்றுகின்றான்.பேறுகாலத்திற்கு முன் சில குறிப்பிடட அமினோ அமிலங்கள், குறிப்பாக திரியோனின் (threonine), இசுட்டிடின் (histidine) போன்றவை அதிக அளவில் சிறுநீரில் வெளியேதுகின்றன. திரியோனின் வெளியேற்றம் பேறுகாலம் முழுவதும் சிறிது சிறிதாக அளவில் அதிகரித்துக் கொண்டே செல்கிறது. ஆனால் இசுட்டிடின் நான்கு மாத அளவில் அதிகப்படியான வெளியேற்ற அளவை அடைந்து பின் அதே அளவில் பேறுகாலம் முழுவதும் நீடிக்கிறது.

அமினோ அமிலங்கள்

மனித உடலின் அமினோ அமிலங்கள் மொத்தம் பதினெட்டு தொகுதிகளாகப் பிரிக்கலாம். மொத்தம் மனித உடலில் 23 அமினோ அமிலங்கள் தோன்றுகின்றன. ஒவ்வொரு அமினோ அமிலமும், நம் உணவில் உள்ள புரத உணவுச் சத்தில் இருந்து உருவாகின்றன. உணவு செரிமானத்தின் போது, நமது உணவானது, பல உட்கூறுகளாகப் பிரிகின்றன. ஒரு கார்பாக்சில் தொகுதியையும், ஒரு அமினோத் தொகுதியும் கொண்ட கூட்டுகளே, ஒரு அமினோ-அமிலத் தொகுதியாக மாறுகிறது. புரதங்களை அமிலங்களாலோ, காரங்களாலோ, நொதிகளாலோ நீர் முறித்தால், அமினோ அமிலங்கள் தோன்றுகின்றன. அமினோ அமில நீரிழிவிற்கான காரணங்களை நோய்க்கூற்று இயல் அமினோ நீரிழிவு (pathological aminoaciduria)எனவும், சிறுநீரகவழி அமினோ நீரிழிவு (renal aminoaciduria) எனவும் இரு வகையாகப் பிரிக்கலாம். பொதுவாக இவை நீரில் கரையும் படிகங்கள் ஆகும். இவை கரிமக் கார்பன்களில் கரைவதில்லை. இவை வினைப்பட்டு, நைட்ரசனை வெளிவிட்டு, ஆல்கஹாலைத் தோற்றுவிக்கும். நமது வயிற்றில் உள்ள நொதிகள், புரதங்களை, அமினோ அமிலங்களாகிய பெப்டைகளாக மாற்றுகின்றன.

நோய்க்கூற்று இயல் அமினோ நீரிழிவு

இயல்பற்ற அதிகப்படியான அமினோ அமிலங்கள் பலவகை மரபுவழி உயிர் வேதியியல் கோளாறுகளால் சிறுநீரில் வெளியேறுகின்றன. ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட அமினோ அமிலங்களின் அடர்த்தி இரத்தத்தில் அதிகமாதல் மிகை அமினோ அமில நீரிழிவு (overflow aminoaciduria) எனப்படும். அமினோ அமில வளர்சிதை மாற்றப் பாதையில் பயன்படும் சில நொதிகளின் (enzymes) மரபுவழிக் கோளாறுகளால், பீனைல் கீட்டோன் நீரிழிவு (phenyl ketonuria), மாப்பிள் சாறு சிறுநீர் நோய் (maple syrup urine disease), இசுட்டிடின் (histidinuria), ஓமோசைட்டின் (homocytinuria) போன்ற அமினோ அமில நீரிழிவுகள் காணப்படும். தீவிரக் கல்லீரல் சிதைவில் அமீன் நீக்கம் (deamination) குறைந்து இரத்த அமினோ அமில அளவு மிகுந்து, சிறுநீரில் வெளிப்படும்.

சிறுநீரக வழி அமினோ அமில நீரிழிவு

சிறுநீரக நுண்குழல்களின் மீண்டும் உறிஞ்சும் திறன் (reabsorption) பாதிக்கப்படுவதால் சிறுநீரகவழி அமினோஅமில நீரிழ்வு ஏற்படுகின்றது. எடுத்துக்காட்டு, சிசுட்டைன் நீரிழிவு (Cystinuria). மரபுவழி நொதிக் கோளாறுகளால், சிறுநீரக நுண்குழல்களில் மீண்டும் உறிஞ்சும் தன்மை பாதிக்கப்பட்டு அமினோ அமில நீரிழிவு காணப்படும். சிறுநீரக நுண்குழல் சிதைவால் மீள் உறிஞ்சல் தன்மையிலும், கடத்தல் முறையிலும் (transport mechanism) குறையேற்பட்டு அமினோ அமில நீரிழிவு உண்டாகும். சிறுநீரக வழி அமினோ அமில நீரிழிவில் சிறு நீரில் அதிக அளவில் அமினோ அமிலங்கள் காணப்படினும் இரத்த அமினோ அமில அளவு இயல்பாகவே காணப்படும்.

இந்நோய் நிலைகள்

பொது சிறுநீரக வழி அமினோ அமில நீரிழிவு காணப்படும் நோய் நிலைகளாக பின்வருவன ஆகும். மரபுவழி நோய்கள் (Inherited Diseases), சிஸ்டினோசிஸ் (Cystinosis), கேலக்டோசீமியா (galactosaemia), மரபுவழி ப்ரக்டோஸ் தாங்காத் திறன் (hereditary fructose intolerance), க்ளைக்கோஜன் சேமிப்பு நோய் - வகை - 1 (glycogen storage disease type-1), தைரோசினோசிஸ் (tyrosinosis), வில்சன் நோய் (Wilson's disease), முழுமையற்ற எலும்பு உருப்பெறல் (osteogenesis imperfecta), பிறவி சிறுநீரகக் குழல் வழி அமில மிகைவு (congenital renal tubular acidosis), பிறவி இரத்த அழிவு இரத்தச் சோகை (Congenital haemolytic anaemias) , ஃபேன்கோனி நோய்க்குறித் தொகுதி (fancon Synprome), புஸ்பி நோய்க்குறித் தொகுதி (busby Syndrome), லுாடர்- செல்டன் நோய்க்குறித் தொகுதி (luderSheldon Syndrome), பெய்னி நோய்க்குறித் தொகுதி (painc's syndrome), பெற்ற நோய்கள் (Acquired diseases) போன்றவைகளும், கீழுள்ள நச்சுப்பொருள்களும் காரணிகளாகின்றன.

உணவுச் சத்துப் பற்றாக்குறை. க்வாஷியார்கர் (k washiorkor), உயிர்ச்சத்துக்கள் குறைவு, பி15, சி, டி (vitamin B 12, C, D deficiency), முதல் நிலை மிகை பாராதைராய்டு இயக்கம் (primary hyper parathyroidism), தீக்காயங்கள் , புற்றுநோய்கள், சிறுநீரக நோய்கள் போன்றவைகளும் அடங்கும்.

நச்சுப் பொருள்

பின்வரும் நச்சுப் பொருள்களும்(Toxic substances) காரணிகளாகின்றன. அவை யாதெனில், கேட்மியம் (cadmium) , துத்தநாகம் (Zinc), யூரேனியம் (uranium) , பாதரசம் (mercury) , நைட்ரோ பென்சீன் (nitro benzene), லைசால் (lysol) , சலிசைலேட்டு (salicylate), மலீயிக் அமிலம் (maleic acid) ஆகியன ஆகும்.

மேலும், மீள் உறிஞ்சும் திறன் குறை நோய்க் குறித் தொகுதிகளில் (renal tubule reabsorption deficiency Syndrome) அமினோ அமில நீரிழிவு வெகுவாகக் காணப்படும். அமினோ அமில நீரிழிவிற்கான மேற்கண்ட காரணங்களை இனங்கண்டு சிகிச்சை முறைகளை மேற்கொள்ளல் வேண்டும். நோயை முழுமையாக அகற்ற, சிகிச்சை முறை (பண்டுவம்) எதுவும் இல்லை. வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகளின் அறிகுறிகளைக் கொண்டு, தற்காலிகமான சிகிச்சை அளிக்கலாம்.

மருத்துவம்

பொதுவாக நோயின் அறிகுறிகளை ஆய்வு செய்து, அதற்கு ஒப்ப மருத்துவம் நபருக்கு நபர் கணிக்கப்படுகிறது. ஒருவருக்கு பொருந்தும் மருத்துவம் மற்றவருக்கும் பொருத்தமானது எனக் கூறுதல் இயலாது. ஒவ்வொரு நபரின் நோய் உடல் வாகு, நோயின் தன்மை, அவரின் நோய் எதிர்ப்புத் தன்மை ஆகியன பொருத்த முடிவு எடுக்கப்படுகிறது. எத்தனைகய மருத்துவ முறை என்றாலும், தொடர்ந்து மருத்துவமும், உடற்பயிற்சியும், உணவு முறையும் முக்கிய காரணிகளாக அமைந்து, இந்தோயைக் மட்டுப் படுத்துகிறது.

ஓமியோபதி

எந்த வித ஆங்கில மருத்துவ நடைமுறையையும் பின்பற்றாமல், ஓமியோபதி மருத்துவ முறையைத் தொடங்கினால் கூடுதல் உடல் நலம் பேணப்படுவதாகக் கூறுகின்றனர்.

உணவு முறை

நாம் உண்ணும் உணவு வகைகளையும், உண்ணும் முறையையும் கொண்டு இந்த உடல் சீரின்மையைக் கட்டுப்படுத்தலாம். உண்ணும் உணவில் செய்ய வேண்டிய கட்டுப்பாடுகளையும், கடப்பாடுகளையும் கருத்தில் கொண்டு திட்டமிட வேண்டும். புரத உணவினை சீராகக் கொண்டால், இக்குறைபாட்டின் தீவிரத்தினைக் கட்டுப்படுத்தலாம். தேவையான புரதப் பொருளே இதற்கு அவசியமானது ஆகும். சிறுநீரில் சர்க்கரை அதிக அளவு போகாமல் கவனித்து, அதற்கு ஏற்றாற்போல உண்ண வேண்டும். இல்லையெனில், பெருமயக்க நீரிழிவு ஏற்படும். இத்தாக்கம் ஏற்பட்டால் அடிக்கடி இன்சுலின் தரப்பட வேண்டும். உடலை கதகதப்பாக வைத்துக்கொள்ளவேண்டும். வயிற்றையும், குடலையும் கழுவி சுத்தமாக வைத்துக் கொள்ள வேண்டும். அடிக்கடி பார்லி கஞ்சியுடன் பாலும், பழச்சாறும் எடுத்துக் கொண்டு வர வேண்டும்.

முளைகட்டிய வெந்தயத்தில் அதிக அளவிளான உயிர்சத்து சி, புரோட்டீன், நியாசின், பொட்டாசியம், இரும்புச்சத்து, ஆல்கலாய்ட்ஸ் மிகுந்து உள்ளன. வெந்தயத்தில் இருக்கும் மூலக்கூறுகள் உடலில் இன்சுலின் சுரப்பை அதிகரிக்கச் செய்வதாக ஆய்வுகள் கூறுகின்றன. இத்துடன் குருதியின் சர்க்கரை அளவு கூடாமலும் பார்த்துக்கொள்ளுகிறது. முளைகட்டிய வெந்தயத்தில் பாலிசாக்கராய்டுகள் (polysaccharide) அதிகம் உள்ளன. இது நிறைவாகச் சாப்பிட்ட உணர்வைத் தருகிறது. இதனால் அதிக உணவு சாப்பிடுவது தவிர்க்கப்படுகிறது. இத்தகைய வெந்தயத்தில் உள்ள நார்ச்சத்துகள், முக்கால்வாசி எளிதில் கரையக்கூடியனவாக உள்ளன. வெந்தயத்தில் உள்ள இயற்கையான அமினோ-அமிலம், உடலில் இயற்கையான இன்சுலீனைச் சுரக்கத் தூண்டுவதாக சித்த மருத்துவர்கள் கூறுகின்றனர்.

உண்ணும் முறை

உணவு செரிமான மண்டலத்தில் வாயில் ஏற்படும் வேதியியல் மாற்றம் தொடர்ந்து வயற்றிலும் நிகழ்கின்றன. எனவே, வாயில் உணவை நன்கு மென்று, உண்ணும் போது, வாயின் நொதிகள், நமது உணவை நன்கு உடைக்கும் திறன் உள்ளதாகத் திகழ்கிறது. எனவே, நாம் உண்ணும் உணவினை நன்கு 20-30 முறை மென்று உண்ண வேண்டும் என அறிவுறுத்தப்படுகிறார்கள். மெல்லாமல் அவசரம், அவசரமாக உண்ணும் போது, வயிற்றுக்கு கூடுதல் பணி ஏற்படுவதாக, ஊட்டச்சத்து நிபுணர்கள் கண்டறிந்துள்ளனர். இந்த கூடுதல் சுமையால், நமக்கு உடலில் இன்சுலின் சுரப்பு அதிகமாக நிறைய வாய்ப்புண்டு. ஒரு கட்டத்தில் அதிக இன்சுலின் சுரப்பை உடல் நிறுத்தத் தொடங்கி விடும்.

மேற்கோள்கள்

↑ Inherited Metabolic Disorders Overview: Overview, Clinical Features and Differential Diagnosis, Epidemiology and Statistics. http://emedicine.medscape.com/article/1183253-overview.
↑ "Inborn errors of metabolism". MedlinePlus Medical Encyclopedia. பார்க்கப்பட்ட நாள் 27 July 2015.
↑ "Liver disease - NHS Choices". www.nhs.uk. பார்க்கப்பட்ட நாள் 2015-06-20.

துணை நூல்கள்

1. Fundamentals of Bio-Chemistry-1982 for Medical Students. By Dr. Ambiga Shanmugam, M.B.B.S., M.Sc., Published by the Author.

2. Oxford Text Book of Medicine-Weatherall, Ledingham and Warrell. Oxford University Press Publications.

புற இணைப்புகள்

கட்டற்ற உரிமையிலுள்ள தமிழ்பெருங்களஞ்சியத் திட்டம் பரணிடப்பட்டது 2016-11-21 at the வந்தவழி இயந்திரம்

[1] Inherited Metabolic Disorders Overview: Overview, Clinical Features and Differential Diagnosis, Epidemiology and Statistics. http://emedicine.medscape.com/article/1183253-overview.

[2] "Inborn errors of metabolism". MedlinePlus Medical Encyclopedia. பார்க்கப்பட்ட நாள் 27 July 2015.

[3] "Liver disease - NHS Choices". www.nhs.uk. பார்க்கப்பட்ட நாள் 2015-06-20.

[1]

[2]

[3]