நாண்கட்டி

நாண்கட்டி (ஆங்கிலம்: Chordoma) என்பது முதுகுநாணின் உயிரணு எச்சங்களிலிருந்து மெதுவாக வளரும் ஒரு அரிய புத்திழையம் ஆகும். இது பெரும்பாலும் வால் எலும்புக்கு அருகில் (இடுப்புத்தண்டு நாண்கட்டி என்று அழைக்கப்படுகிறது) அல்லது முதுகெலும்பு மண்டை ஓட்டை சந்திக்கும் இடத்தில் (குழிச்சரிவு நாண்கட்டி என்று அழைக்கப்படுகிறது) காணப்படுகிறது.  நாண்கட்டியை முதுகுநாண் ஊன்கட்டி என்றும் அழைப்பர். பிறப்பதற்கு முன் முதுகெலும்பின் வளர்ச்சியில் முக்கியமானதாக இருந்த எஞ்சியிருக்கும் உயிரணுக்களில் இருந்து நாண்கட்டிகள் உருவாகின்றன. இந்த உயி்ரணுக்கள், முதுகுநாண் அணுக்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. முதுகுநாண் அணுக்கள், பிறப்புக்குப் பிறகு மறையாமல் இருந்துவிட்டால், அவை நாண்கட்டிகளாக மாறும்.

நாண்கட்டி (Chordoma)
17-வயது ஆண் நோயாளியில் காணப்பட்ட குழிச்சரிவு நாண்கட்டியின் MRI. நாசித்தொண்டையில் காணப்படும் கட்டியானது, நாசிக்குழியிலிருந்து மூளைத்தண்டு வரை நீண்டிருப்பது புலப்படுகிறது.
சிறப்பு	புற்றுநோயியல்
காரணங்கள்	கண்டறியப்படவில்லை
நிகழும் வீதம்	பத்து இலட்சத்தில் ஒருவருக்கு

நாண்கட்டிகள் எந்த வயதிலும் ஒருவருக்கு ஏற்படலாம் ஆனால் பொதுவாக பெரியவர்களில் (30-70 வயது) காணப்படுகிறது. தலை பகுதியில் பொதுவாக 20-40 வயதுடைய நோயாளிகளுக்கு ஏற்படுகின்றன, அதேசமயம் இடுப்பு பகுதியில் பொதுவாக சற்று வயதானவர்களில் காணப்படுகின்றன (உச்சம் 50 வயது 10).

வகைகள்

உலக சுகாதார அமைப்பின் மென்மையான திசு மற்றும் எலும்புக் கட்டிகளின் வகைப்பாட்டின்படி, நாண்கட்டிகள் மூன்று வகைகளாக பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த வகைப்பாடு கட்டியின் உயிரணுக்கள் மற்றும் திசுக்களின் தோற்றம், பண்புகளை அடிப்படையாகக் கொண்டவை.

1. மரபுசார் நாண்கட்டி என்பது சோர்டோமாவின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும். இது ஒரு தனித்துவமான உயிரணுக்களால் ஆனது, அதன் தோற்றம் "குமிழி" என்று விவரிக்கப்படுகிறது. பிராச்சியூரி புரதத்தின் வெளிப்பாடு இவ்வகை நாண்கட்டியின் தனிச்சிறப்பாகும் மேலும் குருத்தெலும்புகட்டி போன்ற பிற கட்டிகளிலிருந்து மரபுசார் நாண்கட்டியை வேறுபடுத்தி காட்ட உதவுகிறது.

2. மறுமாற்றமடைந்த நாண்கட்டி பொதுவாக 5 சதவிகிதம் அல்லது அதற்கும் குறைவான நோயாளிகளில், பிரித்தெடுக்கப்பட்ட நாண்கட்டி வகையாகும். இது மிகவும் அரிதானது. இவ்வகை பிராச்சியூரியை வெளிப்படுத்தும் வழக்கமான நாண்கட்டி அணுக்கள் மற்றும் உயர் தர இசைப்பிரியா புற்றுநோயையும் பிராச்சியூரியை வெளிப்படுத்தாத செல்கள் ஆகியவற்றின் கலவையாக தோன்றுகிறது. இது மிகவும் தீவிரமானது, பொதுவாக வேகமாக வளரும், மரபுசார் நாண்கட்டியை விட பிற உறுப்புகளுக்கு பரவ அதிக வாய்ப்பு உள்ளது.

3. மோசமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட நாண்கட்டி உலக சுகாதார அமைப்பின் வகைப்பாடுகளின் மிக சமீபத்திய பதிப்பில் மோசமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட நாண்கட்டி முதல் முறையாக அதிகாரப்பூர்வமாக அங்கீகரிக்கப்பட்டது. SMARCB1, அல்லது INI1 எனப்படும் மரபணுவை நீக்குவது மோசமாக வேறுபடுத்தப்பட்ட நாண்கட்டியின் வரையறுக்கும் பண்பு. இது இளைய நோயாளிகளுக்கும் மண்டை ஓட்டின் அடிப்பகுதி மற்றும் கர்ப்பப்பை வாய் கட்டிகள் உள்ளவர்களுக்கும் மிகவும் பொதுவானது. இந்த வகை மிகவும் அரிதானது, வழக்கமாக மரபுசார் நாண்கட்டியை விட மிகவும் தீவிரமான மற்றும் வேகமாக வளரும், மேலும் வெவ்வேறு சிகிச்சை விருப்பங்களைக் கொண்டிருக்கலாம்.

மரபணுவியல்

இடுப்புத்தண்டு நாண்கட்டி

ஒரு சிறிய எண்ணிக்கையிலான குடும்பங்களில் பல உறவினர்கள் நாண்கட்டியால் பாதிக்கப்பட்டுள்ளனர். இவற்றுள் நான்கு குடும்பங்களில், ப்ராச்சியூரி மரபணுவின் பிரதியெடுப்பு, நாண்கட்டியை ஏற்படுத்துவதற்கு காரணமாக இருப்பது கண்டறியப்பட்டது.

நோய் கண்டறிதல்

வரியோட்டவழிக் கணித்த குறுக்குவெட்டு வரைவி (CT) மற்றும் காந்த அதிர்வு அலை வரைவு (MRI) ஆகிய கருவிகளால் வரையப்பட்டு கட்டிகள் காண்பிக்கப்படுகின்றன. நாண்கட்டிகளைக் கண்டறியவும் மற்ற வகை கட்டிகளிலிருந்து வேறுபடுத்தவும் இழைய ஆய்வு செய்யப்படும். எடுக்கப்பட்ட இழையம் நுண்ணோக்கியின் கீழ் பரிசோதிக்கப்படுகிறது,

நுண்ணோக்கியில் காணும் நாண்கட்டியின் பகுதி.

CT மற்றும் MRI வரைவுகள், சிகிச்சைக்கான உத்திகளை உருவாக்க பயன்படுத்தப்படுகின்றன.

வைத்தியம் மற்றும் கட்டுப்படுத்தல்

பெரும்பாலான பிணியாளர்களில், கதிர்வீச்சு சிகிச்சையின் மூலமாகவும், முழுமையான அறுவைசிகிச்சை நீக்கம் மூலமாகவும் நீண்ட கால கட்டுப்பாட்டின் சிறந்த வாய்ப்பை வழங்குகிறது. கட்டியை முழுமையாக பிரித்தெடுக்க முடியாமல் போனால், நோயைக் கட்டுப்படுத்துவதை மிகவும் கடினமாகிறது.

17-வயது ஆண் நோயாளியில் காணப்பட்ட குழிச்சரிவு நாண்கட்டியின் MRI வரைவு.

நாண்கட்டி சிகிச்சைக்கு தற்போது அங்கீகரிக்கப்பட்ட மருந்துகள் எதுவும் இல்லை. ஆனால் சில மருந்துகள், நோயை ஓரளவு கட்டுப்படுத்த உதவுவதாக கண்டறியப்பட்டது.

குமுகம்

நாண்கட்டி நோயைக் கண்டறிதல் மற்றும் சிகிச்சையளிப்பதற்கான வல்லுநர் பரிந்துரைகள் (Expert Recommendations for the Diagnosis and Treatment of Chordoma) என்பது நாண்கட்டி அறக்கட்டளையால் தயாரிக்கப்பட்ட ஒரு கையேடு ஆகும். இது நாண்கட்டி நோயாளிகளைக் கவனிப்பதில் சிறப்பு பெற்ற 40 க்கும் மேற்பட்ட முன்னணி மருத்துவர்களின் குழுவால் உருவாக்கப்பட்ட பரிந்துரைகளை சுருக்கமாகக் கூறுகிறது. இது ஆங்கிலம், சீனம், இத்தாலியம், இடச்சு மற்றும் எசுப்பானியம் மொழிகளில் மின்னணு முறையில் கிடைக்கிறது மற்றும் தாள்படிகள் ஆங்கிலம் மற்றும் எசுப்பானிய மொழிகளில் கிடைக்கின்றன.

குறிப்பிடத்தக்க பிணியாளர்கள்

தே.கா.கூ. வீரர் கிரேக் ஹெய்வர்ட் 1998 ஆம் ஆண்டில் நாண்கட்டிக்கு மருத்துவம் பெற்றார். ஆரம்பத்தில் கட்டி வெற்றிகரமாக அகற்றப்பட்டதாகக் கருதப்பட்ட நிலையில், 2005 இல் கட்டி மீண்டும் வந்து, மே 2006 இல் ஹெய்வர்டின் மரணத்தை ஏற்படுத்தியது.

தொழில்முறை பனிச்சறுக்கு வீரர் ரே அண்டர்ஹில், நாண்கட்டியால் பாதிக்கப்பட்டார். இரண்டு ஆண்டுகள் அந்நோயை எதிர்த்துப் போராடினார். ஆகஸ்ட் 2008 இல் நோயால் உயிரிழந்தார்.

சலோன் இதழின் நன்கு அறியப்படும் ஆலோசனைக் கட்டுரையாளரான, கேரி டென்னிஸ், நவம்பர் 19, 2009 இல், தனக்கு நாண்கட்டி கண்டறியப்பட்டதாக அறிவித்தார்.

முன்னாள் எசுப்பானிய கால்பந்து வீரர் ஜோஸ் என்ரிக்குக்கு மே 2018ல் நாண்கட்டி இருப்பதாக கண்டறியப்பட்டது. அந்த ஆண்டு ஜூன் மாதம் கட்டியை அகற்ற அறுவை சிகிச்சை செய்யப்பட்டது. 2019 ஆம் ஆண்டு ஏப்ரல் மாதம் தனக்கு கட்டி அனைத்தும் நீக்கப்பட்டதாக அறிவித்தார்.