புரதப்படிவு நோய்
புரதப்படிவு நோய் அல்லது பிறழ் புரதப்படிவு நோய் (Amyloidosis - அமிலோய்டோசிஸ்) என்பது ஒரு நோய்க்குழு ஆகும். இதில் அமிலோயிட் இழைகள் (Amyloid fibrils) என அழைக்கப்படும் ஓர் அசாதாரண புரதம், இழையங்களில் படிவதனால் நோய்க்குரிய நிலைகளை உருவாக்குகிறது.[4] இதில் பல வகைகள் உண்டு. நோய் அறிகுறிகள் அதன் வகையைப் பொறுத்து வேறுபடும். ஆனாலும் அறிகுறிகள் வரையறுத்துக் கூற முடியாததாகவும், தெளிவற்றதாகவும் இருக்கின்றன.[5] இவ்வறிகுறிகளில் வயிற்றுப்போக்கு, எடை இழப்பு, களைப்பு, நாக்கு தடித்தல், மூச்சு விடுவதில் சிரமம், சீரற்ற நெஞ்சுத்துடிப்பு நிற்கும்போது அல்லது அமரும்பொழுது ஏற்படும் குறை உடல் அழுத்தம், புற நீர்வீக்கம் (கால், பாதம் வீங்குதல்) போன்றவையும் அடங்கும்.[5]
| புரதப்படிவு நோய் | |
|---|---|
 | |
| கண்களைச் சுற்றியுள்ள தோலின் கீழ் இரத்தக் கசிவுடன்(சிராய்ப்பு) AL அமிலாய்டோசிஸின் பாதிப்புள்ள முகம்.[1] | |
| சிறப்பு | உட்சுரப்பியல், வாத நோய், இருதயவியல் |
| அறிகுறிகள் | களைப்பு, எடையிழப்பு,கால்களில் வீக்கம், சுவாசக் கோளாறு, இரத்தக் கசிவு, உடல் அழுத்தக்குறை[2] |
| வழமையான தொடக்கம் | 55–65 வயது[2] |
| காரணங்கள் | மரபணு அல்லது பெறப்பட்டது.[3] |
| நோயறிதல் | உயிரகச்செதுக்கு[2] |
| சிகிச்சை | ஆதரவான பராமரிப்பு அடிப்படைக் காரணிக்கான சிகிச்சை, dialysis, உறுப்பு மாற்று[3] |
| முன்கணிப்பு | சிகிச்சை மூலம் மேம்படுத்தப்படுகிறது.[3] |
| நிகழும் வீதம் | ஆண்டுக்கு மில்லியன் மக்களில் 3–13 நபர்களுக்கு (AL amyloidosis)[2] |
| இறப்புகள் | 1,000 த்தில் ஒருவர் (வளர்ந்த நாடுகளில்)[3] |
சுமார் 36 வெவ்வேறு வகையான புரதப்படிவு நோய்கள் உள்ளன. ஒவ்வொன்றும் ஒரு குறிப்பிட்ட புரதத்தின் தவறான மடிப்பினால் ஏற்படுகின்றன.[6] இவற்றில் 19 குறிப்பிட்ட ஒரு இடத்தில் இருப்பவையாகவும் (localized), 14 வெவ்வேறு இடங்களில் பரவி (systemic) இருப்பவையாகவும், ஏனைய 3 இவ்விரு வகையிலும் அடங்குபவையாகவும் உள்ளன.[6] இப்படியான ஒழுங்கற்ற புரத உருவாக்கம் மரபியல் மாற்றங்களால் அல்லது சூழலியல் காரணிகளிலில் இருந்து பெறப்பட்டதாக இருக்கலாம்.[3]
புரதப்படிவு நோயின் வகைகள்
தொகு- இலேசான சங்கிலி (AL)
- அழற்சி காரணமான (AA)
- டயாலிசிஸ் தொடர்பான (Aβ 2 M)
- பரம்பரையும் முதுமை காரணமான காட்டு வகை ட்ரான்ஸ்திரெற்றின்(ATTR)
ஆகியவை இந் நோய்க் குழுவின் பொதுவான நான்கு வகைகளாகும்.[2]
நோய் அறிகுறிகள்
தொகுசிறுநீரில் புரதம் காணப்படும்போது, உறுப்பு விரிவாக்கம் இருக்கும்போது, அல்லது பல புற நரம்புகளில் பிரச்சினைகள் காணப்படும்போது, அவற்றிற்கான காரணம் என்ன என்பது சரியாகத் தெரியாவிட்டால், இந் நோய்க்கான சந்தேகம் ஏற்படுகிறது.[2] உயிரகச்செதுக்கு மூலம் நோய் கண்டறிதல் உறுதிப்படுத்தப்படுகிறது. மாறுபட்ட அறிகுறிகள் காரணமாக, ஒரு நோயறிதலை அடைய பெரும்பாலும் சிறிது காலம் ஆகலாம்.[3]
சிகிச்சை
தொகுஇதற்கான மருத்துவ சிகிச்சையாக குறிப்பிடட புரத உருவாக்கத்தின் அளவைக் குறைப்பதில் முயற்சி மேற்கொள்ளப்படுகிறது.[2] அடிப்படைக் காரணத்தைக் கண்டறிந்து, அதற்கான சிகிச்சையளிப்பதன் மூலமும் இந் நோயைக் குணப்படுத்த முயற்சி மேற்கொள்ளப்படலாம்.
நோய்ப் பரவல்
தொகுAL புரதப்படிவு நோய் ஆண்டுக்கு ஒரு மில்லியன் மக்களில் சுமார் 3 முதல்13 நபர்களுக்கும், AA புரதப்படிவு நோய் ஆண்டுக்கு ஒரு மில்லியன் மக்களில் சுமார் 2 பேருக்கும் ஏற்படுகிறது. இந்த இரண்டு வகைகளும் பொதுவாக 55 முதல் 60 வயதில் ஆரம்பிக்கிறது. சிகிச்சையின்றி, ஆயுட்காலம் ஆறு மாதங்கள் முதல் நான்கு ஆண்டுகள் வரை இருக்கும். வளர்ந்த நாடுகளில் 1,000 பேருக்கு ஒருவர் புரதப்படிவு நோயால் இறக்கின்றனர். [3] இந்நோய் குறைந்தது 1639 ஆம் ஆண்டு முதல் விவரிக்கப்பட்டுள்ளது.
அறிகுறிகள்
தொகு
புரதப்படிவு நோயின் இருப்பு பரந்ததாகவும், அமிலாய்டு படிவு ஏற்படும் இடத்தைப் பொறுத்து குறிப்பிடப்படுவதாகவும் இருக்கும். சிறுநீரகமும், இதயமும் இத்தகைய அமிலோய்ட் சென்று படியும் மிகப் பொதுவான உறுப்புகளாக உள்ளன.
சிறுநீரகங்களில் அமிலாய்டு படிவு, சிறுநீரகச் சிதைவு என்றழைக்கப்படும் சிறுநீரக நோய்த்தொகைக் குறியை ஏற்படுத்தக்கூடும், இதன் விளைவாக சிறுநீரகத்தின் வடிகட்டும் திறன் குறைந்து, புரதங்களைத் தக்கவைத்துக் கொள்ளும் திறனும் குறைகிறது. சிறுநீரகச் சிதைவின் இரண்டு உயிர்வேதியியல் குறிப்பான்களான கிரியேட்டினின் மற்றும் இரத்த யூரியா செறிவு [7] ஆகியவை இருந்தோ அல்லது இல்லாமலோ நெஃப்ரோடிக் நோய்க்குறி ஏற்படுகிறது. AA அமிலாய்டோசிஸில், சிறுநீரகங்கள் 91–96% மக்களில் ஈடுபட்டுள்ளன.[8] சிறுநீரில் உள்ள புரதம் முதல் சிறுநீரக நோய்த்தொகைக்குறி மற்றும் அரிதாக நாள்பட்ட சிறுநீரக நோய் வரையிலான அறிகுறிகள் ஏற்படுகின்றன்.
இதயத்தில் அமிலாய்டு படிவானது இதய அறைகள் விரிவடைதல் அல்லது இதயச் சுருக்கத்தினால் இதயச் செயலிழப்பை ஏற்படுத்தும். இதய அறைகளில் குறைந்த மின்னழுத்தம் மற்றும் அசாதாரனக் கடத்தல், இதயத் துளை அடைப்பு அல்லது இதய மேலறைக்கணு செயலிழப்பு போன்றவைகளைக் காட்டும் இதயத் துடிப்பலை அளவியில் மாற்றங்கள் இருக்கலாம். எக்கோ கார்டியோகிராஃபியில், இதயத்தின் ஒரு கட்டுப்படுத்தப்பட்ட நிரப்புதல் முறையானது இதயச் சுருக்கம் காரணமாக இயல்புடனோ அல்லது லேசாகக் குறைக்கப்பட்டோ காட்டப்படும்.[7] AA அமிலாய்டு புரதத் திரட்சி பொதுவாக இதயத்தை உதிரியாக்கக்கூடும்.[8]
மேற்கோள்கள்
தொகு- ↑ Hawkins, P (29 April 2015). "AL amyloidosis". Wikilite.com. Archived from the original on 22 December 2015. பார்க்கப்பட்ட நாள் 19 December 2015.
- ↑ 2.0 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6 Hazenberg, BP (May 2013). "Amyloidosis: a clinical overview.". Rheumatic Diseases Clinics of North America 39 (2): 323–45. doi:10.1016/j.rdc.2013.02.012. பப்மெட்:23597967. https://pure.rug.nl/ws/files/17452552/Amyloidosis_Clinics_NA_2013.pdf.
- ↑ 3.0 3.1 3.2 3.3 3.4 3.5 3.6 Pepys, MB (2006). "Amyloidosis.". Annual Review of Medicine 57: 223–41. doi:10.1146/annurev.med.57.121304.131243. பப்மெட்:16409147.
- ↑ "AL amyloidosis". rarediseases.info.nih.gov (in ஆங்கிலம்). Genetic and Rare Diseases Information Center (GARD). Archived from the original on 24 April 2017. பார்க்கப்பட்ட நாள் 22 April 2017.
- ↑ 5.0 5.1 "Systemic Amyloidosis Recognition, Prognosis, and Therapy: A Systematic Review". JAMA 324 (1): 79–89. July 2020. doi:10.1001/jama.2020.5493. பப்மெட்:32633805.
- ↑ 6.0 6.1 Sipe, Jean D.; Benson, Merrill D.; Buxbaum, Joel N.; Ikeda, Shu-ichi; Merlini, Giampaolo; Saraiva, Maria J. M.; Westermark, Per (2014-12-01). "Nomenclature 2014: Amyloid fibril proteins and clinical classification of the amyloidosis". Amyloid 21 (4): 221–224. doi:10.3109/13506129.2014.964858. பன்னாட்டுத் தர தொடர் எண்:1744-2818. பப்மெட்:25263598.
- ↑ 7.0 7.1 Falk, Rodney H. (25 September 1997). "The Systemic Amyloidoses". New England Journal of Medicine 337 (13): 898–909. doi:10.1056/NEJM199709253371306. பப்மெட்:9302305. https://archive.org/details/sim_new-england-journal-of-medicine_1997-09-25_337_13/page/898.
- ↑ 8.0 8.1 Ebert, Ellen C. (March 2008). "Gastrointestinal Manifestations of Amyloidosis". The American Journal of Gastroenterology 103 (3): 776–787. doi:10.1111/j.1572-0241.2007.01669.x. பப்மெட்:18076735.